英国特发性颅内高压诊疗共识概要：诊断篇

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最近英国发布了特发性颅内高压诊疗共识，旨在提高临床医生对特发性颅内高压的认识，并改善患者的预后。小编对共识中诊断相关内容进行了整理，与大家分享。

特发性颅内高压（IIH）主要见于女性，尽管其发病机制仍不完全清楚，但与肥胖密切相关。据报道，在过去的十多年里（2002-2014年），该病按年龄和性别调整的年总发病率逐渐增加，已达到了2.4人/10万人口。

颅内压（ICP）升高、没有脑积水或占位性病变、脑脊液（CSF）成分正常、没有发现潜在病因等，是诊断IIH的公认标准。

大多数IIH患者就诊时，存在发作程度和频率进行性加重的头痛（图1）。其头痛表型具有高度差异，且可能类似于其他原发性头痛疾病。患者的其他症状可包括短暂的视力暗淡(单侧或双侧视力变暗，通常持续几秒钟)、脉搏性耳鸣、背痛、头晕、颈痛、视觉模糊、认知障碍、根性疼痛和典型的水平复视等(图1A)。但所有这些都不是IIH的独有表现。

图1 IIH的诊断指南。

（A）Markey等人报告的IIH症状的出现频率。

（B）IIH的诊断标准。

（C）无视神经乳头水肿（IIHWOP）IIH的诊断标准。

（D）根据国际头痛疾病分类，第三版（测试版）（ICHD-3beta）定义的，可归因于IIH的头痛。

（E）细化LP初始压力解释指南意见的线形图。不确定性：需要认识到这是个单一的LP OP指标；在颅内压（ICP）升高之后，该人群重复测量的正常ICP应该是多少仍不清楚。

CSE=脑脊液；IIH=特发性颅内高压；LP=腰腰椎穿刺；OP=初始压力。

IIH的诊断与治疗策略取决于患者的症状和体征，且需要跨学科团队的合作。

IIH对于患者的影响各不相同，有些患者可能出现永久性视力丧失。慢性头痛可显著影响某些患者的生活质量，而IIH患者报告在12个月时间内存在不间断头痛比例超过了半数。

由于存在临床上的不确定性，IIH很容易被误诊。而且2015年的一项Cochrane综述显示，目前并无足够证据来指导IIH的药物治疗。由于IIH发病率不高，人们对其潜在发病机理的理解和疾病修饰疗法的掌握仍很有限，所以针对该领域的随机临床试验（RCT）也很少见。

为了对视神经乳头水肿患者进行最佳诊断，临床医生之间必须有明确的沟通，以便各专业医生之间能进行无缝联合调查。视神经乳头水肿的调查目的是：

1. 及时发现任何潜在的可治疗病因；

2. 保护视力，确保视力处于危险境况时能及时复查；

3. 确保能在最合适，且有经验的临床医生指导下，实现对患者的进一步治疗。

图2 视神经乳头水肿的检查流程图。BMI=体重指数；IIH=特发性颅内高压。

1. 必须测量血压，以排除恶性高血压。后者的定义为：舒张压≥120mmHg，或收缩压≥180mmHg。

2. 眼科检查：所有患者均应确认有视神经乳头水肿，并评估其视觉功能面临的风险。在有视神经乳头水肿时，应记录以下各项：

➤ 视力

➤ 瞳孔检查

➤ 眼压（排除低眼压，视神经乳头水肿的一种罕见原因）

➤ 正规视野检查（视野测量）

➤ 进行散瞳后眼底检查，对视神经乳头水肿程度进行分级，并排除视盘肿胀相关眼部原因

如有可能，用绘图法记录眼底状况，并记录视神经乳头的主要表现（充血、出血、棉絮斑、血管模糊等）。拍照和/或光学相干层析成像（OCT）也很有用。如果发现患者视觉功能受到威胁，必须定期进行眼科检查，以便能及时处理。

不确定状况

如果诊断视神经乳头水肿存疑，应在进行侵袭性检查之前，提早咨询有经验的临床医生。

3. 神经学检查

➤ 记录颅神经检查结果。除了第六脑神经麻痹以外，IIH通常不应有颅神经受累。

➤ 如果累及其他颅神经，和/或有其他病理性结果发现，应考虑其他诊断。

4. 神经成像检查

➤ 应在24小时内行紧急脑MRI；如果在24小时内不能进行该项检查，则应先行紧急脑CT检查，如果没有发现病变，仍需进行随后的MRI检查。

➤ 应该没有提示脑积水、占位、结构性或血管性病变，以及异常脑膜增强的证据。

➤ 必须在24小时内行CT或MR脑静脉造影检查，以排除脑静脉窦血栓形成。

➤ 在神经成像时可能看到ICP升高的特征（方框1）；但其对IIH不具有确诊意义。

不确定性

对脑静脉造影结果进行解释并不容易。对于存在疑问的患者，应该咨询有经验的放射科医生。

5. 腰椎穿刺

➤ 如果神经成像未见异常，则所有视神经乳头水肿患者都应进行腰椎穿刺（LP），以测定其CSF初始压力（opening pressure， OP）及成分。

➤ 测量LP OP应取侧卧位。当穿刺针进入脑脊液间隙后，嘱患者放松、双腿伸展，并在CSF水平稳定下来之后，读取和记录其数值。

➤ 脑脊液分析项目应根据患者表现而定，但至少应包括脑脊液蛋白和葡萄糖测定，以及细胞计数。

➤ 应向患者明确解释LP的方法和意义，以减少其对操作的恐惧和焦虑。

➤ 当LP存在困难时，操作时长应根据患者的耐受情况而做出权衡。

➤ 如果LP不成功，可以考虑采用超声或X线引导LP。

➤ 诊断标准要求诊断IIH的阈值CSF初始压力＞25cm CSF。

➤ 在诊断IIH时，不应孤立地解释LP OP。

不确定性

临床医生对于采用25cm CSF的LP OP绝对阈值作为IIH的诊断标准存在争议。并对该阈值以下压力诊断IIH的可能性持保留意见。如图1E所示，许多临床医生的意见是，随着LP OP的升高，其具有临床意义的可能性越来越大。此外，LP OP通常是单次性测量，而人们普遍认为CSF压力存在明显的日间和大幅变化。

因此，当LP OP与临床表现不符时，应谨慎解释其结果，且可以考虑重复LP或颅内ICP监测。此外，目前还没有证据表明建议的CSF放出量或关闭压力应该是多少。

6. 排除所有其它可引起ICP升高的继发性原因

➤ 尽管许多疾病或药物与IIH之间的因果关系仍不明确，但所有患者都应仔细询问病史，以排除先前已知与ICP升高有关的任何可能的继发性原因（表2）。

➤ 所有患者都应该进行全血细胞计数，以排除贫血。

➤ 如果认为患者不典型，应考虑其他额外的血液检查，以排除继发性原因。

➤ 如果认为患者不典型，可以考虑额外的神经成像。如颈部血管更近端成像，以排除颈内动脉阻塞。

不确定性

对于IIH患者，没有明确的证据表明存在用药禁忌，包括口服避孕药和那些以前曾报告与继发性假瘤有偶然联系的药物。对于某些方面不典型的患者，如果存在不确定性，可以向熟悉IIH且经验丰富的临床医生咨询意见。

医脉通编译自：Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry 2018 Oct ; 89 (10): 1088-1100.